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Tumori rari

Tumore di Wilms (nefroblastoma)

  • Il tumore di Wilms (nefroblastoma) è una neoplasia embrionale del rene, il tumore renale più comune dell’infanzia.
  • Di solito si presenta come una massa addominale in un bambino altrimenti apparentemente sano.
  • Si verifica più comunemente tra i bambini di età inferiore ai 5 anni e ha un’incidenza molto bassa nelle popolazioni di 10-14 e 15-19 anni.
  • L’incidenza è di 7/1.000.000 di bambini di età inferiore ai 15 anni.
  • Rappresenta il 5% di tutti i tumori pediatrici.

Rabdomiosarcoma infantile

  • Il rabdomiosarcoma è il tumore dei tessuti molli più comune riscontrato nei bambini e negli adolescenti.
  • È un tumore costituito da cellule che normalmente si sviluppano nei muscoli scheletrici.
  • L’incidenza è di 4,5/1.000.000 di bambini di età inferiore ai 19 anni.
  • Rappresenta il 3% dei tumori infantili.

Sarcoma di Ewing

  • Il sarcoma di Ewing è un tumore osseo a piccole cellule rotonde maligno con un forte potenziale metastatico.
  • È il secondo tumore osseo maligno primario più frequente riscontrato nei giovani dopo l’osteosarcoma.
  • Il primo sintomo è di solito dolore nel sito del tumore, a volte accompagnato da una massa o da gonfiore.
  • Si verifica tra 5 e 30 anni, con un picco di incidenza tra 12 e 18 anni. L’età mediana dei pazienti con sarcoma di Ewing è 15 anni.
  • L’incidenza è di 3/1.000.000 di bambini di età inferiore ai 15 anni.

Neoplasia trofoblastica gestazionale

  • I tumori trofoblastici gestazionali (GTT) o neoplasia trofoblastica gestazionale sono un gruppo di tumori che crescono dal tessuto che si forma nell’utero durante la gravidanza.
  • Si sviluppa dalle cellule che normalmente si svilupperebbero nella placenta durante la gravidanza.
  • I GTT includono mola invasiva, coriocarcinoma, tumore trofoblastico nel sito placentare e tumore trofoblastico epitelioide (molto raro).
  • Il coriocarcinoma è la forma più aggressiva di GTT e può diffondersi rapidamente ai polmoni, al cervello, al fegato e ad altri organi. L’incidenza è 1 ogni 20.000-40.000 gravidanze

 

La prognosi di questi tumori è stata notevolmente migliorata negli ultimi decenni (dall’80% al 90% di sopravvivenza nelle prime fasi) grazie a una migliore comprensione della malattia con conseguente perfezionamento della strategia terapeutica, che include una polichemioterapia a base di dattinomicina.