Cánceres raros

Tumor de Wilms (nefroblastoma)

  • El tumor de Wilms (nefroblastoma) es una neoplasia maligna embrionaria del riñón, el tumor renal más común en la infancia.
  • Normalmente se presenta como una masa abdominal en un niño por lo demás aparentemente sano.
  • Se produce más comúnmente en niños menores de 5 años, y tiene una incidencia muy baja en las poblaciones de 10-14 y 15-19 años de edad.
  • La incidencia es de 7/1 000 000 para niños menores de 15 años.
  • Representa el 5 % de todos los cánceres pediátricos.

Rabdomiosarcoma infantil

  • El rabdomiosarcoma es el tumor de tejido blando más común en niños y adolescentes.
  • Es un cáncer formado por células que normalmente se convierten en músculos esqueléticos.
  • La incidencia es de 4,5/1 000 000 para niños menores de 19 años.
  • Supone un 3 % de los cánceres infantiles.

Sarcoma de Ewing

  • El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno de células pequeñas y redondas con un fuerte potencial metastásico.
  • Es el segundo cáncer óseo maligno primario más frecuente en personas jóvenes después del osteosarcoma.
  • El primer síntoma normalmente es un dolor en la zona del tumor, a veces junto con una masa o hinchazón.
  • Se produce entre los 5 y los 30 años de edad, con un pico de incidencia entre los 12 y los 18 años de edad. La edad media de los pacientes con sarcoma de Ewing son los 15 años de edad.
  • La incidencia es de 3/1 000 000 para niños menores de 15 años.

Neoplasia trofoblástica gestacional

  • Los tumores trofoblásticos gestacionales (TTG) o neoplasia trofoblástica gestacional es un grupo de tumores que crecen a partir del tejido que se forma en el útero durante el embarazo.
  • Se desarrolla a partir de las células que normalmente se convertirían en la placenta durante el embarazo.
  • Los TTG incluyen la mola invasiva, el coriocarcinoma, el tumor trofoblástico del lecho placentario y el tumor trofoblástico epitelioide (muy raro).
  • El coriocarcinoma es la forma más agresiva de TTG y se puede propagar rápidamente a los pulmones, el cerebro, el hígado y otros órganos. La incidencia es de 1 por cada 20 000-40 000 embarazos.

 

El pronóstico de estos cánceres ha mejorado drásticamente en las décadas recientes (del 80 % al 90 % de supervivencia en las etapas tempranas) gracias a una mayor comprensión de la enfermedad, que ha llevado a afinar el enfoque terapéutico, que incluye la poliquimioterapia basada en la dactinomicina.